Uso de N-acetilcisteína tópica en ictiosis: experiencia clínica en una serie de casos / Use of topical N-acetylcysteine ​​in ichthyosis: clinic experience in a series of cases

Las ictiosis son trastornos generalizados de la queratinización, que se caracterizan por presentar hiperqueratosis y/o descamación. El tratamiento es sintomático e incluye terapias tópicas y sistémicas. La N-Acetilcisteína (NAC) tópica ha mostrado utilidad en algunos reportes. Se describirá la experiencia con el uso de NAC 10% y urea 5% en novobase II (NB II) en 6 pacientes con distintos tipos de ictiosis hereditarias. Caso Nº1: Escolar masculino de 7 años con Ictiosis lamelar (IL) en tratamiento con fórmula de NAC hace 4 años con buena respuesta. Caso N°2, 3 y 4: Escolar masculino de 7 años, escolar masculino de 5 años y lactante masculino de 1 año 8 meses con Ictiosis recesiva ligada a X (IRLX), en tratamiento con fórmula de NAC con buena respuesta. Caso N°5: Mujer de 18 años con Eritrodermia ictiosiforme congénita (EIC), inicia tratamiento con fórmula de NAC, pero se suspende por mala tolerancia. Caso N°6: Preescolar femenina de 3 años, con Ictiosis epidermolítica (IE), inicia tratamiento con fórmula de NAC con mala tolerancia por lo que también se suspende. Se evaluaron los efectos de la fórmula de NAC en diferentes tipos de ictiosis, mostrando un buen perfil de seguridad y eficacia en IL e IRLX, sin embargo, en EIC e IE su uso estuvo restringido por efectos adversos. El tratamiento con fórmula de NAC presenta buena respuesta y tolerancia en pacientes con IL e IRLX, por lo que podría considerarse en el tratamiento habitual de estos pacientes.

Ichthyosis are generalized disorders of keratinization, characterized by hyperkeratosis and/or scaling. Treatment is symptomatic and includes topical and systemic therapies. Topical N-acetylcysteine (NAC) has shown utility in some reports. We describe the experience using 10% NAC and 5% urea in novobase II (NB II) in 6 patients with different types of hereditary ichthyosis. Case N°1: 7-year-old boy with lamellar Ichthyosis (IL) in treatment with NAC formula 4 years ago, with good response. Case N°2, 3 and 4: 7-year-old boy, 5-year-old boy and 1-year-8-month-old male infant, with X-recessive recessive Ichthyosis (IRLX) in treatment with NAC formula with good response. Case N°5: An 18-year-old woman with congenital ichthyosiform erythroderma (EIC) begins treatment with NAC formula but is discontinued because of poor tolerance. Case No. 6:3-year-old girl, with epidermolytic Ichthyosis (IE), starts treatment with NAC formula with poor tolerance and is also suspended. The effects of the NAC formula on different types of ichthyosis were evaluated, showing a good safety and efficacy profile in IL and IRLX, however, in EIC and IE, its use was restricted by adverse effects. Treatment with NAC formula has a good response and tolerance in patients with IL and IRLX, so it could be considered in the usual treatment of these patients.

Efeito da oxigenação hiperbárica e da N-acetilcisteína na viabilidade de retalhos cutâneos em ratos / Effects of hyperbaric oxygenation and N-acetylcysteine on the survival of random-pattern skin flaps in rats

INTRODUÇÃO: Os avanços das técnicas em cirurgia plástica permitiram a reconstrução de extensos defeitos causados por ferimentos, entre as quais destaca-se a utilização dos retalhos randômicos. No entanto, o fator limitante para a utilização desses retalhos é a imprevisibilidade de sua vascularização distal, o que poderá ocasionar danos irreversíveis à microcirculação, resultando em necrose parcial ou completa do retalho, tornando a ferida mais suscetível a infecção. Portanto, melhorar a viabilidade do retalho randômico, principalmente em sua extremidade distal, tem sido uma meta importante para o sucesso dessa técnica. O objetivo deste estudo foi investigar o papel da oxigenação hiperbárica (OHB), da N-acetilcisteína (NAC) e da associação de ambas (OHB + NAC) na área de necrose em retalhos randômicos modificados de McFarlane em pele de ratos Wistar. MÉTODO: No total, 32 ratos Wistar machos foram divididos aleatoriamente em grupo Sham (GS, n = 8), grupo N-acetilcisteína (GNAC, n = 8), grupo oxigênio hiperbárico (GOHB, n = 8) e grupo oxigênio hiperbárico + N-acetilcisteína (GHN, n = 8). Sob anestesia geral, foi executado um retalho randômico modificado de McFarlane na região dorsal dos ratos. RESULTADOS: A necrose média foi de 18,3 por cento, 24,3 por cento, 12,6 por cento e 14,9 por cento, respectivamente, nos grupos GS, GNAC, GOHB e GHN. Os grupos GOHB e GHN apresentaram diferença significativa quando comparados ao grupo GNAC. CONCLUSÕES: A OHB está associada a redução da área de necrose do retalho cutâneo. A NAC foi associada a maus resultados quando usada isoladamente. A associação dos dois procedimentos, OHB e NAC, não potencializou os resultados favoráveis observados com o uso da OHB isoladamente. As descobertas sugerem que a difusão de oxigênio através do espaço intersticial foi o fator determinante de resultados mais favoráveis da OHB.

BACKGROUND: Advances in plastic surgery techniques have enabled reconstruction of extensive wound damage, especially through the use of random flaps. However, the limiting factor for the use of these flaps is the unpredictable blood supply, which may produce irreversible damage to the microcirculation and result in partial or complete flap necrosis, making the wound more susceptible to infection. Therefore, improvement of random flaps, especially in the distal extremity, has been an essential goal for the success of this technique. The objective of this study was to investigate the effects of hyperbaric oxygenation (HBO), N-acetylcysteine (NAC), and the combination of both (HBO + NAC) on the degree of necrosis in modified McFarlane random skin flaps on Wistar rats. METHODS: A total of 32 male Wistar rats were randomly divided into a sham treatment group (SG, n = 8), N-acetylcysteine group (NACG, n = 8), hyperbaric oxygenation group (HBOG, n = 8), and hyperbaric oxygenation plus N-acetylcysteine group (HNG, n = 8). Modified McFarlane random flaps were created in the dorsal region of the rats. RESULTS: The average area of the flaps exhibiting necrosis was 18.3 percent, 24.3 percent, 12.6 percent, and 14.9 percent, in the SG, NACG, HBOG, and HNG, respectively. The necrotic areas in the HBOG and HNG were significantly smaller than that in the NACG. CONCLUSIONS: HBO treatment was associated with a reduction in the area of necrosis in the skin flaps. NAC treatment alone gave poor results. The use of HBO and NAC in combination did not improve the outcome compared with the use of HBO alone. The findings suggest that oxygen diffusion through the interstitial space was the factor responsible for the favorable results of HBO.

Efeito da n-acetilcisteína no pulmäo após isquemia hepática em ratos / Effect of n-acetilcysteine in lungs after liver ischemia in rats

Na síndrome de isquemia e reperfusäo os pulmöes podem ser alvo de lesäo a distância como nos casos de choque, trauma ou ainda nos casos de transplante hepático. Objetivo: Avaliar o efeito protetor da N-acetilcisteína (NAC) sobre os pulmöes após isquemia hepática. Métodos: Foram utilizados 12 ratos, machos, linhagem EPM-1 Wistar, separados aleatoriamente em dois grupos com seis animais (controle e experimento). Os animais de ambos os grupos foram submetidos à anestesia com cloridrato de quetamina e cloridrato de xilazina. Realizou-se a incisäo mediana longitudinal, identificaçäo do hilo hepático e da veia cava caudal. Quinze minutos antes do clampeamento injetou-se soluçäo glicosada a 5 por cento no grupo controle e NAC diluída em soluçäo glicosada a 5 por cento no grupo experimento. Os animais foram mantidos em isquemia hepática durante 30 minutos, sendo em seguida realizada toracotomia e remoçäo cirúrgica dos pulmöes para avaliaçäo histológica com coloraçäo pela hematoxilina-eosina. Resultados: A análise dos cortes do parênquima pulmonar mostrou semelhança nos dois grupos estudados, ocorrendo colapso alveolar, infiltrado neutrofilico, congestäo vascular e áreas hemorrágicas, compatíveis com a repercussäo sistêmica da isquemia hepática. Conclusäo: A NAC näo modifica a lesäo pulmonar decorrente da isquemia, à microscopia óptica.

Effect of n-acetylcysteine in a random skin flap after administration of nicotine, in the rat

This study analyzed the perfusion of a random skin flap, after nicotine injection and administration of N-acetylcysteine (NAC). A skin flap was elevated after 6 weeks of nicotine administartion and the percentage of necrosis was determined thereafter, as well as malondialdehyde (MDA) in 4 selected skin areas and in serum. Both nicotine and NAC elicited elevation in MDA levels in the skin samples. Nicotine also led to elevation in serum MDA levels and in the percentage of flap necrosis. NAC did not improve the viability of the flap.